Síndrome de Guillain-Barré

En cuatro palabras, polineuropatía axonal periférica desmielinizante.

Es importante tener en cuenta que un síndrome es la caracterización de signos y síntomas en una persona, que describe una afección. En este caso hablamos de un problema a nivel del sistema nervioso, lo cual puede ser y de hecho es algo muy discapacitante.

Normalmente nos referimos a el como una neuropatía ocasionada por auto-inmunidad, en la cual la estructura que se ve afectada es la mielina; hay que resaltar que si la mielina es la estructura que permite que los axones mantengas los impulsos (potenciales de acción), pues su afección va a impedir que el axón haga un trabajo adecuado y por tanto terminara perdiendo su función y afectando la movilidad principalmente.

En un inicio la perdida de la funcionalidad nerviosa periférica progresiva; al principio la persona puede experimentar parestesias o adormecimiento a nivel de las estructuras afectadas, que inicialmente, pero no siempre son la parte mas distal de las extremidades en miembros superiores e inferiores. Posteriormente habrá una perdida funcional y progresiva que no es reversible en la mayoría de los casos que no son tratados a tiempo:

• 80% de los tratados exitosamente tienen un éxito en su recuperación mayor a un 90% en un tiempo estimado de menos de un año; pese a esto pueden persistir algunas secuelas como arreflexia.
• 5-10% persisten con una invalidez severa caracterizada por un daño a nivel motor proximal que puede llegar a extenderse por múltiples causas.
• 4% aproximadamente fallecen debido a la perdida del control ventilatorio (respiración).

Su incidencia es rara, de 1-2 personas por cada 100000 habitantes en personas jóvenes (adolescente y adulto joven) anualmente, y de 8 personas mayores de 70 años por cada 100000 habitantes anualmente.

Su etiología es algo vital a la hora de poder tener un diagnóstico apropiado, ya que si bien no necesariamente puede aportar demasiado, brinda información suficiente para sospechar:

El guillain barré es una reacción auto-inmune producto de una reacción cruzada, que es una reacción dada por una infección debida a un agente patógeno con una o varias estructuras o proteínas similares a alguna proteína o estructura del cuerpo,  lo cual permite que ciertas células del sistema inmune (principalmente células dentríticas) reconozcan y procesen esas proteínas o estructuras patógenas y las asocien a las propias del infectado.

Generalmente se habla de que la etiología es por infecciones virales, sin embargo también hay infecciones bacterianas respiratorias y gastrointestinales reportadas que pueden generar este síndrome y se ha estimado que corresponden a un 82% de los casos, pero incluso habiendo una mayoría de casos por infecciones también hay asociaciones a procedimientos quirúrgicos, aplicación de algunos fármacos o incluso algunos tipos de neoplasias:

Virus:

• Citomegalovirus
• Epstein-Barr
• HIV
• HSV (herpes virus)
• Sarampión
• Rubéola

Bacterias:

• Campylobacter jejuni
• Mycoplasma pneumoniae

Procedimientos quirurgicos:

• Transplantes

Fármacos:

• Penicilinas
• Estreptoquinasa
• Captopril
• Danazol
• Heroína

Neoplasias:

• Leucemia

Otros:

• Embarazo
• Vacunas

A la hora del diagnóstico se debe recordar que esta afección puede ser un tanto difícil de diagnosticar a la primera, pero con una anamnésis adecuada y una historia clínica bien hecha, los exámenes paraclínicos pueden servir mas como un apoyo y no como la única forma de llegar al diagnóstico de la enfermedad.

Normalmente se puede diagnosticar con:

• Anamnésis y examen físico
• Pruebas de velocidad de conducción nerviosa
• Electromiografía
• Análisis de líquido cefalorraquídeo que en la patología posee un recuento alto de proteínas

Tratamiento

Para tratar a estos paciente se recurre a:

• Plamaféresis
• Inmunoglobulinas
• Fisioterapia
• Terapia ocupacional
• Apoyo psicológico y de requerirlo psiquiátrico

Confusión diagnóstica:

Aunque puede ser algo muy raro, existen algunas variantes de este síndrome que pueden tener ciertos parecidos; el mas importante es el síndrome de miller-fisher que se caracteriza por una aparición insidiosa y aguda de oftalmoplejia, arreflexia y ataxia.

Inmunopatología:

En la imagen anterior podemos apreciar la fisiopatología del síndrome de guillain-barré:

Nota: en la imagen no se muestra pero antes de la llegada de los macrófagos ya ha habido una migración linfocitaria que hace un daño secundario al del complejo MAC.

A. Aquí lo que observamos es una motoneurona la cual esta siendo reconocida por anticuerpos indefinidos a nivel de los antígenos de mielina formando un complejo antígeno anticuerpo. El problema radica en que una vez que se ha dado este reconocimiento se inicia la activación del complemento por la vía clásica y por tanto del sistema MAC, lo que genera gran daño al axón ademas su inflamación. Posterior al daño axonal, los macrófagos scavenger o basureros mediante el reconocimiento de receptores scavenger expresados a nivel de membrana por la célula de schwann, inician la fagocitosis de la misma y por lo tanto degenerando la estructura a base de mielina; todo esto se puede resumir a cuatro fases:

1. Reconocimiento por un auto-anticuerpo.
2. Activación del complemento por la vía clásica.
3. Daño al nervio (estructuras de mielina) por el complemento, y linfocitos.
4. Reclutamiento y fagocitosis por macrófagos.

B. En esta segunda imagen lo que se observa es una afección directa al nervio en la cual el auto-anticuerpo IgG reconoce antígenos en el nervio como lo son el GM1 o GD1a a nivel del nodo, osea que hay anticuerpos IgG anti-GM1 y/o anti-GD1a. Posterior a esto se da la activación del complemento por la vía clásica, proceso que se incrementa debido a la acción de la proteína C3 del complemento; una vez que se ha dado este proceso y se llega a la formación del MAC, el daño a nivel nervioso es instaurado y por tanto los macrófagos migran hacia el nervio generando inicialmente su compresión e inflamación y posteriormente destruyéndolo mediante fagocitosis; pero lo que llama la atención es que como el daño se dio a nivel del nodo y paranodo entonces las conexiones de pili  entre la célula de schwann y la motoneurona, por lo cual aquí el impacto del daño autoinmune puede ser mucho peor que en primer caso y puede tener un pronóstico peor por lo que es importante tenerlo muy en cuenta.

Podemos hablar de las mismas cuatro fases pero cambiando el daño a la mielina por un daño directo al nervio:

1. Reconocimiento por un auto-anticuerpo.
2. Activación del complemento por la vía clásica y opsonización por C3.
3. Daño al nervio (Proteina neuronal GM1 y/o GD1a) por el complemento y linfocitos.
4. Reclutamiento y fagocitosis por macrófagos.